第29节 主动脉瘤和夹层动脉瘤
主动脉是体内最大的动脉，接纳左心室射出的所有血液，并将血液分配到除肺以外的全身各处。主动脉从左心室至下腹部(骨盆处)，行程中，像一条大河一样，分发出很多小的分支。
主动脉的病变包括主动脉壁局部薄弱而膨出(动脉瘤)，外层破裂、出血，动脉壁分离(夹层动脉瘤)。这些病变均可致死，但病变的形成过程常需几年时间。
主动脉及其主要分支
心脏泵出的血液，通过主动脉到达除肺以外的身体各部分。
动脉瘤
动脉瘤是动脉壁的膨出(扩张)，多见于主动脉。
膨出常发生在管壁薄弱处。尽管动脉瘤可发生在主动脉的任何部位，但约3/4的动脉瘤发生在主动脉的腹段。动脉瘤呈球形(囊状)或管样(纺锤形)膨大，以纺锤形多见。
主动脉瘤主要由动脉粥样硬化引起，动脉粥样硬化使动脉壁变弱以致不能承受其内的压力，导致管壁逐渐膨出。沿动脉瘤壁，常形成血凝块(血栓)。高血压和吸烟可增加动脉瘤的危险性。外伤、主动脉炎性疾病、遗传性结缔组织疾病如马方综合征(见第269节)、梅毒的患者易患动脉瘤。马方综合征患者的主动脉瘤最常见于升主动脉(该段直接发自心脏)。
动脉瘤也可发生在主动脉以外的其他动脉。多数由于先天性局部薄弱或动脉粥样硬化所致；也可因动脉壁刺伤、枪伤或细菌、真菌感染所致。感染常先出现在身体的其他部位，典型的见于心瓣膜。脑感染性动脉瘤危险最大，早期治疗尤为重要。治疗方法常用外科修补，但危险性很大。
腹主动脉瘤
腹主动脉瘤指发生在主动脉腹段的动脉瘤，常见于高血压患者。其直径常大于7.5cm，可破裂出血(正常主动脉直径为2～2.5cm)。
【症状】
腹主动脉瘤患者常感觉腹部有搏动。动脉瘤可引起疼痛，典型的为位置较深的、穿透性疼痛主要发生在背部。尽管改变体位可使疼痛缓解，但疼痛常严重而恒定。
动脉瘤破裂最初的症状常是下腹及背部剧烈疼痛和动脉瘤表面触痛。由于严重内出血，患者常很快进入休克。腹主动脉瘤破裂常是致死性的。
【诊断】
疼痛是有用的诊断线索但出现较晚。很多主动脉瘤患者没有症状，而是常规体检或因其他原因作X线检查时偶然发现。医生可在腹中线扪及搏动性包块。快速生长、将要破裂的腹主动脉瘤在腹部检查时有压痛。肥胖的患者，即使是大的腹主动脉瘤腹部检查时也可能发现不了。
以下几种实验室检查有助于诊断动脉瘤。X线片可显示瘤壁有钙化的腹主动脉瘤。超声扫描能清楚显示动脉瘤的大小。腹部CT检查，尤其在静脉内注射造影剂后更能准确显示动脉瘤的大小和形状，但检查费用高。磁共振成像(MRI)结果也准确，但比CT检查更贵，很少使用。
【治疗】
除非腹主动脉瘤破裂，治疗取决于动脉瘤的大小。小于5cm的腹主动脉瘤很少破裂，但大于6cm的腹主动脉瘤则很易破裂。因此，除非其他因素导致腹主动脉瘤发生危险，一般大于5cm的腹主动脉瘤才考虑手术。手术用人造的血管修补动脉瘤。这类手术的死亡率约为2%。
腹主动脉瘤破裂或有破裂倾向的应急诊手术。腹主动脉瘤破裂后手术死亡危险性为50%。腹主动脉瘤破裂后，因肾脏供血障碍或失血导致的休克均可影响肾功能。如手术后出现肾功能衰竭，患者存活的机会很小。腹主动脉瘤破裂不经治疗是致死的。
胸主动脉瘤
发生在主动脉胸段的主动脉瘤(胸主动脉瘤)约占全部动脉瘤的1/4。主动脉离开心脏处增宽是胸主动脉瘤常见的一种特殊形式。可能导致心脏和主动脉之间的瓣膜(主动脉瓣)功能障碍，造成在瓣膜关闭时血液回流入心脏。约50%存在此种问题的患者是马方综合征或其变异形式。另外50%的病例，可能没有明显的原因，其中许多患者有血压增高。
【症状】
胸主动脉瘤有可能变得很大而不引起症状。症状出现是长大的主动脉对周围结构压迫所致。典型的症状包括：疼痛(通常在背部上份)、咳嗽和喘息。胸主动脉瘤压迫或侵蚀气管，患者可能出现咯血。压迫食管则引起吞咽困难。压迫声带引起声音嘶哑。患者可以出现一组综合征(霍纳综合征)，该综合征包括瞳孔缩小、眼睑下垂和单侧颜面出汗等症状。胸部X线片显示气管移位。胸壁异常搏动可能是胸主动脉瘤的表现。
胸主动脉瘤破裂时，上背部出现剧烈疼痛。破裂进一步发展，疼痛可以向下背部和腹部放射。有时出现胸部和上肢的疼痛类似心肌梗死。患者可以迅速发生休克并由于大量出血导致死亡。
【诊断】
依据症状和体检中的发现，可以诊断胸主动脉瘤。由于其他原因进行X线胸片检查也有可能发现胸主动脉瘤的存在。计算体层摄影(CT)、磁共振成像(MRI)和经食管超声心动图可用来确
定胸主动脉瘤的确切位置。如需要手术治疗，在决定手术方式前需要进行主动脉造影。
【治疗】
如胸主动脉瘤宽度大于或等于3cm，通常应作人造血管修补手术。因为马方综合征患者的胸主动脉瘤更易破裂，因此即使其胸主动脉瘤较小，医生也建议行血管修补术。胸主动脉瘤修补术死亡的危险性高达约10%～15%。因此，可以用β阻滞剂来减慢心率和降低血压，以降低胸主动脉瘤破裂的危险性。
夹层动脉瘤
夹层动脉瘤(主动脉剥离、动脉瘤样血肿)通常是一种致命的疾病，主动脉内层发生撕裂而外层仍然完整，血流通过撕裂口分离血管中层，在主动脉壁内形成一个新的通道。
动脉壁变性是大多数夹层动脉瘤的原因。引起变性最常见的原因是高血压，2/3以上的夹层动脉瘤患者有高血压。其他的原因有：遗传性结缔组织疾病，尤其是马方综合征和埃-当(Ehlers-Danlos)综合征；心脏和血管的出生缺陷如主动脉缩窄、动脉导管未闭和主动脉瓣缺损、动脉粥样硬化以及损伤等。罕见的情况发生在医生进行动脉内插管时(进行主动脉造影或冠状动脉造影)或进行心脏和血管的手术时。
【症状】
几乎每一个夹层动脉瘤患者都会发生疼痛，典型的是突然发作的剧烈疼痛。患者常常描述为胸部撕裂样疼痛。疼痛也常发生在背部的肩胛间区。当动脉剥离沿主动脉扩展时，疼痛也沿剥离途径扩展。
剥离发展可导致连接在该动脉上的一支或多支分支动脉闭塞。出现的症状取决于动脉闭塞的部位：如脑卒中、心肌梗死、突然腹痛、神经损害(引起刺痛感和一侧肢体不能活动)等。
【诊断】
夹层动脉瘤的特征性的症状使诊断较容易。查体时大约有2/3的患者不能扪及上肢或下肢脉搏搏动。向心脏扩展的夹层动脉瘤可能产生杂音，借助听诊器可在胸前区闻及。可有胸腔积血。围绕心脏动脉发生的剥离，血液可向心包腔内漏出导致心包填塞(见第22节)，是一种危及生命的紧急情况。
90%有症状的患者，X线胸片可以显示主动脉增宽。即使主动脉未增大，超声扫描也能够确定夹层动脉瘤的诊断。注射显影剂后进行可迅速获得有价值的结果，在急诊检查中有重要作用。
【治疗】
夹层动脉瘤患者应立即收住重症监护病房(ICU)，密切监护患者的生命体征(脉搏、血压和呼吸频率)。患者可在发病后数小时内死亡。因此，医生应尽可能快地使用药物将心率和血压降低到能维持重要脏器(心脏、大脑和肾脏)血供的最低水平。使用药物后，应尽快决定是否需要手术治疗或继续用药物治疗。
除非夹层动脉瘤的并发症使手术危险性大大增加，病变累及主动脉近心端前几厘米的夹层动脉瘤患者应手术治疗。而对位于远心端夹层动脉瘤患者，常可继续使用药物治疗，除非夹层动脉剥瘤致动脉血液外漏或马方综合征患者。这两种情况都必须进行手术治疗。
手术中，医生尽可能切除动脉剥离区，防止血液进入假通道(动脉夹层)内，并用人造血管重建主动脉。如果存在主动脉瓣回流，则应进行瓣膜修补或置换术。
【预后】
夹层动脉瘤未治疗的患者大约75%在发病两周内死亡。相反，经过治疗在发病的头两周仍然存活的患者60％可以存活5年以上，其中40％至少可以存活10年。在头两周内死亡的患者，1／3死于并发症，另外2/3死于其他疾病。
目前，在大的专门医疗中心，近心端夹层动脉瘤的手术死亡率约为15%，高于远心端夹层动脉瘤的手术死亡率。所有夹层动脉瘤患者(包括已作手术者)都应长期给予药物治疗，将血压控制在较低水平，减少主动脉上的压力。
应密切观察夹层动脉瘤的远期并发症，主要包括三个方面：其他部位发生夹层动脉瘤、薄弱的主动脉壁形成动脉瘤以及主动脉瓣回流。这些并发症都需要进行外科手术修复。