第156节 白细胞疾病
白细胞是抵御微生物感染和外来物质侵袭的机体防御系统。为有效地保卫机体，必须有足够数量的白细胞能产生恰当的应激反应，到达需要它们的部位，杀灭并消化有害的微生物及其他物质(见第167节)。
与其他血细胞一样，白细胞由骨髓产生。它们从前体细胞(干细胞)经一定时间逐渐分化、成熟为5种主要类型：中性粒细胞、淋巴细胞、单核细胞、嗜酸性粒细胞及嗜碱性粒细胞。正常情况下，人体每天要产生约1000亿个白细胞。
通常情况下，血中的白细胞数量是由计算机化的细胞计数仪自动测定。这些仪器能提供白细胞总数，即每微升血中的白细胞数量，以及5类白细胞所占的百分比。正常白细胞总数为4000～10000/μl。
过少或过多的白细胞均提示有某种疾病。白细胞数量低于4000/μl称为白细胞减少，这类病人容易感染。白细胞增多可能为对感染(见第171节)或外来物质的一种反应，亦可能由肿瘤、外伤、应激或某些药物所致。大多数的白细胞疾病累及中性粒细胞、淋巴细胞、单核细胞及嗜酸性粒细胞。累及嗜碱性粒细胞的疾病非常少见。
粒细胞减少症
粒细胞减少症是血中中性粒细胞数量异常降低的一种疾病。
中性粒细胞是机体抵御细菌和真菌的基础的细胞防御系统。它们亦帮助伤口愈合、吞噬外来物质，如内植夹板。
中性粒细胞经约2周在骨髓内成熟。当进入血流后能在血中循环6小时，并不断搜寻感染微生物和其他外来物质。一旦发现有外来侵入者，它们即迁移到受累组织，与外来物附着后能产生毒性物质，最后可杀灭并吞噬外来侵入者。这种反应亦可能会损害感染区域的健康组织。整个过程导致感染部位的炎性反应，表现为体表的红、肿及疼痛。
因为中性粒细胞占白细胞总数的70％以上，因此白细胞总数降低多意味着中性粒细胞数量减少。若中性粒细胞数量低于1000/μl，感染的危险性会增加。若降至500/μl以下时，感染危险性将显著增高。没有粒细胞这一重要的防御机制，人体即可能死于某一种感染。
【病因】
中性粒细胞减少有多种病因。它可能因为粒细胞在骨髓产生不足，亦可能因为大量的白细胞在循环中被破坏所致。
再生障碍性贫血可引起中性粒细胞减少以及其他类型的血细胞减少。一些少见的遗传性疾病如婴儿期遗传性粒细胞缺乏症、家族性中性粒细胞减少症也能引起白细胞数量减少。
周期性中性粒细胞减少症是一种少见的疾患，其粒细胞数量每21～28天波动于正常和减少之间。中性粒细胞可降至零，约3～4天后能自然恢复到正常水平。病人在粒细胞减少期间容易感染。
部分患有癌症、结核病、骨髓纤维化、维生素B12缺乏或叶酸缺乏的病人可以发生中性粒细胞减少。一些药物，尤其是肿瘤化疗药物能损害骨髓的粒细胞生成能力(见第166节)。
中性粒细胞破坏增加还见于一些细菌感染、过敏性疾病以及药物治疗。脾脏肿大的病人如费尔蒂综合征、疟疾及结节病患者，其粒细胞减少是由于脾脏捕获并破坏了粒细胞(见第161节)。
【症状和诊断】
中性粒细胞减少可在数小时或数天内迅速出现(急性中性粒细胞减少)，可以持续数月或数年之久(慢性中性粒细胞减少)。因为中性粒细胞减少无特异性症状，它可能在感染发生以后才被发现。在急性粒细胞减少症，病人可出现发热和口腔及肛周的疼痛(溃疡)。随后可出现细菌性肺炎以及其他严重的感染。在慢性粒细胞减少症，若粒细胞数量不太低，则病情可较轻微。
当病人有频繁或不寻常的感染时，医生应怀疑到中性粒细胞减少症。为明确诊断需做全血检查。如中性粒细胞数量减少则诊断成立。
下一步应明确粒细胞减少的病因。通过细针穿刺或活检，医生通常需采取一定量的骨髓(见第152节)。尽管此操作不太舒服，但一般无危险性。骨髓标本可在显微镜下检查，以确定它是否正常，是否有正常数量的粒系前体细胞。通过确定这些前体细胞数量是否正常，以及其成熟过程是否正常，医生能估计出粒细胞数量恢复至正常所需要的时间。若前体细胞数量减少，则新的粒细胞出现在血中的时间将超过2周或2周以上。若前体粒细胞数量正常，成熟亦正常，则新的粒细胞可在数天内出现于血中。某些情况下，骨髓检查能发现其他疾病，如白血病或其他影响骨髓的血细胞肿瘤
【治疗】
中性粒细胞减少症的治疗取决于病因和病情严重程度。引起粒细胞减少的药物必须立即停用。有时不需治疗骨髓亦能自然恢复。轻度粒细胞减少的病人(中性粒细胞计数大于500个/μl)一般无症状，可不需治疗。
严重粒细胞减少的病人(＜500/μl)因缺乏防御外界微生物的能力容易迅速招致感染。一旦发生感染，病人需立即住院。即使尚未明确感染的原因以及感染的确切部位，亦应立即给予强有力的抗生素治疗。发热是粒细胞减少病人常见的症状，亦是医护人员需立即关注的重要征象。
生长因子能刺激白细胞的产生，特别是粒细胞集落刺激因子(G-CSF)和粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)有时会有帮助。这类治疗能消除周期性粒细胞减少症病人的临床发作。若中性粒细胞减少是因过敏或自身免疫反应所致，皮质激素有一定疗效。若怀疑有某些自身免疫性疾病如某些再生障碍性贫血病例，可使用抗胸腺细胞球蛋白及其他免疫抑制治疗(抑制免疫系统活性的治疗)。如有脾功能亢进，脾脏切除可以增加粒细胞数量。
再生障碍性贫血病人如免疫抑制治疗无效可以作骨髓移植治疗(见第170节)。骨髓移植有相当的毒性反应，需要较长的住院时间，并且只能在一些特定的情况下进行。一般来说，它不用于治疗单纯的粒细胞减少症。
淋巴细胞减少症
淋巴细胞减少症是一种异常的淋巴细胞数量减少--成人血中低于1500/μl或儿童血中低于3000/μl。
正常情况下，淋巴细胞占血流中白细胞的15％～40％。淋巴细胞是免疫系统的中心。它们保护人体抵御病毒感染；与其他细胞协同防御细菌和真菌感染；它们能发育成抗体产生细胞(浆细胞)；具有抑癌作用；能帮助协调免疫系统中的其他细胞的活性(见第167节)。
淋巴细胞减少可因许多疾病或病因所致。重度情绪紧张、皮质激素如强的松治疗、肿瘤化疗或放射治疗均可致淋巴细胞短暂减少。T淋巴细胞数量减少的病人较B淋巴细胞数量减少的病人更易出现严重的淋巴细胞减少症，通常也带来更严重的后果。但以上两种情况均可以是致命的。
【症状和诊断】
由于淋巴细胞占白细胞的比例相对较小，其数量减少可能不会引起明显的白细胞总数降低。淋巴细胞减少本身无任何症状，它通常是在为诊断其他疾病所做的全血检查中所发现。显著的淋巴细胞数量减少可导致病毒、真菌以及寄生虫感染。
通过现代实验技术，可以检测出某一特定类型淋巴细胞的数量改变。例如，被称为T4细胞的T淋巴细胞数量减少是评价艾滋病进展的一种途径。
【治疗】
治疗主要取决于病因。因药物所致的淋巴细胞减少通常能在停止使用该药后数天内缓解。若病因是艾滋病，一般很难使淋巴细胞数量增加。某些药物如叠氮胸苷(AZT)和二脱氧肌苷(ddI)也许能增加T辅助细胞的数量。
当淋巴细胞减少是B淋巴细胞缺乏症时，血中抗体浓度可低于正常。此时，给予丙种球蛋白(富含抗体的物质)能帮助预防感染。若感染已经出现，则给予针对感染微生物的特异性抗生素、抗真菌及抗病毒药物。
单核细胞疾病
单核细胞与其他白细胞相互协同，能清除坏死或损伤组织，破坏肿瘤细胞，调节免疫防御外来物质。与其他白细胞一样，单核细胞在骨髓中产生，然后进入血流中。数小时后它们迁移到组织再成熟为巨噬细胞，即免疫系统的吞噬细胞。巨噬细胞散布于整个人体，但在肺、肝、脾、骨髓以及主要的体腔边缘分布数量较多。它们能生存数月之久。
某些感染(如结核病)、肿瘤以及免疫系统疾病使单核细胞数量增多。一些遗传性疾病如戈谢病、尼曼-皮克病，细胞碎片积聚在巨噬细胞中，出现功能异常。
嗜酸粒细胞增多
嗜酸粒细胞增多是指血中嗜酸粒细胞数量异常增高。
嗜酸粒细胞增多不是一种疾病。但它可能是一种疾病反应。血中嗜酸粒细胞数量增多一般是对异常细胞、寄生虫以及引起过敏反应的物质(过敏原)的一种适当的反应。
嗜酸粒细胞在骨髓中产生后即进入血中。血中仅停留数小时即迁移到人体各组织。当外来物质进入机体被淋巴细胞和中性粒细胞发现后，细胞产生出的物质能吸引嗜酸粒细胞到感染部位。嗜酸粒细胞随后释放出的毒性物质能杀灭寄生虫并破坏异常的人体细胞。
特发性嗜酸粒细胞增多综合征
特发性嗜酸粒细胞增多综合征是指血中嗜酸粒细胞数量大于1500个/μl，并持续达6个月以上而无明显病因的一种疾病。
任何年龄病人均可发病，但多见于50岁以上的男性病人。嗜酸粒细胞数量的增多能损害心、肺、肝、皮肤以及神经系统。例如，心脏受累产生所谓勒夫勒心内膜炎，可导致血凝块形成、心力衰竭、心肌梗死以及心脏瓣膜功能失调等。
该综合征症状取决于哪个器官受到损害。包括体重减轻、发热、盗汗、疲乏、咳嗽、胸痛、浮肿、胃痛、皮疹、疼痛、乏力、意识不清以及昏迷等症状均可出现。若出现以上症状的病人其嗜酸粒细胞持续性增多可诊断为该综合征。在开始治疗之前，医生必须明确无寄生虫感染或过敏性反应的病因存在。
若不采取治疗，80％以上的病人会在2年之内死亡；而治疗后80％以上的病人能继续存活。心脏损害是死亡的首要原因。一些病人在严密观察3～6个月前可不需治疗。但大多数病人均需用强的松或羟基脲治疗。若病人对强的松和羟基脲无效，可选择其他各种药物，并可与直接去除血中嗜酸性细胞的治疗手段(白细胞去除术)配合使用。
嗜酸粒细胞增多-肌痛综合征
嗜酸粒细胞增多-肌痛综合征是一种嗜酸粒细胞增多并伴有肌痛、压痛、疲乏、肿胀、关节痛、咳嗽、呼吸急促、皮疹以及神经系统异常的疾病。
该综合征少见。见于90年代初期服用了大量色氨酸的患者。色氨酸是保健食品店的一种常见产品，有时被医生推荐为可促进睡眠。可能是产品不纯而非色氨酸本身致病。
该综合征在停用色氨酸后可持续数周至数月，并能引起持久的神经损害，甚至偶可导致死亡。据悉目前不能治愈；一般建议理疗康复。