第263节　疑及感染引起的疾病

某些影响儿童健康的疾病原因尚不清楚，怀疑是由感染引起的。包括不明原因的发热，雷耶综合征和川崎综合征。

不明原因发热

不明原因的发热症状

一般症状

·食欲不振

·体重减轻

·疲劳

·寒冷

·出汗

特殊症状

·皮肤症状如皮肤瘙痒、皮疹和色素沉着

·胸痛

·呼吸短促

·明显的心脏杂音

·关节疾病

·淋巴结肿大

儿童不明原因的发热是指时间超过2周、直肠温度至少4次达到38.5℃及以上，且未找到原因的发热。

【病因】

在美国，儿童不明原因的发热约有50％最终都被确定为感染导致。不同年龄的儿童，感染类型也不同。6岁以下的儿童，65％是由病毒感染引起，特别是上呼吸道（鼻窦、鼻、咽喉）感染；6岁以上的儿童，患心内膜感染（心内膜炎）或传染性单核细胞增多症的可能更多。

在6岁以上的儿童中，有20％的不明原因发热由自身免疫性疾病（见第167节）引起。引起这种发热的自身免疫性疾病包括儿童类风湿性关节炎、肠炎和红斑狼疮。

约10％的不明原因发热由癌症引起，最常见的是白血病和淋巴瘤。10％的病例由其他原因引起，包括药物过敏、川崎综合征、遗传病和不同器官的病毒如骨、胰、甲状腺、大脑和脊髓的感染。有15％的儿童，尽管进行了各种检查，仍不能找到发热的原因。

【症状和诊断】

不明原因发热的持续时间与其他发热不同，这种发热常常持续至少2周以上。一般症状，如食欲降低、体重减轻、疲劳、寒战和出汗是很常见的。这些症状对识别病因不会有太多的帮助。但是，认真地记录症状、患过的病、服用的药与食物、接触的病人及动物等，结合仔细反复的检查，对医生诊断发热的原因很有帮助。发热持续的时间、温度的高低和热型对诊断也有帮助。皮肤的表现如皮肤瘙痒、皮疹和色素沉着，可能提示感染或潜在的疾病，如癌症或自身免疫性疾病。胸痛和心脏杂音也可能提示严重的疾病如心内膜炎。在明确诊断前，需要反复进行常规血液和尿液检验、以及X线摄片。儿童通常需住院观察。

【预后和诊断】

预后决定于引起疾病的原因。大多数不明原因发热都被认为是儿童的常见病，在适当的治疗下，也许不用抗生素类药物儿童就会恢复健康。扑热息痛常用以降低温度。

雷耶综合征

雷耶综合征很少见，但是非常严重并经常引起致命的急性脑病和迅速发生的肝脂肪变。

虽然雷耶综合征的病因尚不明了，但与某些病毒如甲型或乙型流感病毒、或水痘病毒可能有关，也许是病毒感染与服用阿司匹林联合引起的。在患流感和水痘期间，使用阿司匹林会使患雷耶综合征的危险增加近35倍。使用阿司匹林或类似药物（水杨酸盐），对儿童或十多岁的青少年有潜在的危险。然而，少数特殊病人仍可服用此类药物。

1963年首次发现雷耶综合征。在1974—1984年期间，美国每年都有200～550名儿童患此病。如今已非常少见，在美国每年只有不到20个儿童患此病。因为现在的发热患儿可以服用其他解热镇痛药物，而不必服用阿司匹林。

雷耶综合征通常发生在儿童和青少年，成人虽然少见，但也有发生。在美国，大多数病例都发生在晚秋和冬季，通常在患有流感或水痘的人群中爆发此病。患此病的病人，其同胞兄弟姐妹患此病的可能性更大。这种倾向的发生是由于同胞兄弟姐妹互相传染，还是由于他们都受相同毒素的侵扰，或者是遗传因素起作用尚不清楚。

【症状和诊断】

雷耶综合征严重程度的个体差异很大。但通常为：最初是病毒感染，如上呼吸道感染、流感或水痘；然后，常为4～5天之后，患儿出现严重的恶心和呕吐。呕吐减少约1天之后，患儿出现烦躁；随着定向力障碍、焦躁，患儿出现意识模糊，接着出现癫痫发作和昏迷。如果此病是在水痘后发生，症状会在出疹后的4～5天出现。死亡的发生很快，平均是在住院4天后；但也有些患儿住院后仍然病情轻微。

医生在诊断无任何原因可解释的儿童呕吐和急性脑水肿时，应怀疑雷耶综合征。肝活组织检查和腰穿采集脑脊液检查有助于确定诊断。

【预后】

患儿的预后决定于其意识障碍严重程度和进展速度，也决定于颅内压增高和血液中氨浓度增高的程度（血氨浓度高意味着肝功能不正常）。患儿的死亡率为20％，症状轻微患儿的死亡率不到2％，深昏迷患儿的死亡率超过80％。

在疾病的急性阶段存活下来的儿童，通常都会完全恢复健康。有惊厥发生的患儿，会有大脑受损的后遗症，如智力发育迟缓、癫痫发作、运动障碍及一些特殊的神经损害。此综合征很少复发。

【治疗】

没有任何特殊的治疗方法可以阻止雷耶综合征的发展。早期诊断和细心护理对维持正常生理功能（包括血液循环和呼吸）非常重要。需静脉注射生理盐水和葡萄糖液。维生素K可帮助止血。药物如甘露醇、皮质类固醇（如地塞米松）或甘油都可用于降低颅内压。患儿的呼吸需要呼吸器的协助。尚可在动脉或静脉中置入导管，以监测血压和血气。

川崎综合征

川崎综合征是一种主要发生在5岁以下儿童的病症，引起皮疹、发热、淋巴结肿大，有时还会引起心脏炎和关节炎。

川崎综合征的病因尚不清楚，但有证据提示与病毒和其他感染有关。1960年，在日本首次发现川崎综合征。此后，虽然本病以日本最为常见，但世界范围内各种种族都有发现。据估计，美国每年都有几千例此病发生。

大多数患此病的儿童年龄都在2～5岁，青少年也会患此病。男孩患病人数大约是女孩的两倍，并且此病通常会发生同一家庭内的几个成员。

【症状】

本病最初的症状是发热，温度时高时低，但通常都在39.0℃左右。患儿易激惹、嗜睡，偶有痉挛性腹痛。患病后，一天之内躯干和会阴部便会出现红色斑疹。几天之内，皮疹就会出现在粘膜上，如口腔或阴道粘膜。其他症状有咽部充血，嘴唇发红、干燥、皲裂，舌如草莓红。双眼结膜充血但无分泌物。手掌脚底肿大，呈红色或紫红色。发病后10～20天，手指和脚趾开始脱皮。颈部的淋巴结通常有轻微肿大。

川崎综合征最严重的并发症是心脏疾病，其他症状不会导致皮肤、眼部或淋巴结的慢性问题。通常，有5％～20％的患儿会出现心脏并发症。这些并发症一般在患病后2～4周开始发生。最严重的心脏疾病是冠状动脉扩张。虽然冠状动脉扩张可以消退，但严重的冠状动脉扩张（动脉瘤）可以导致心脏损害和突然死亡。

其他并发症如脑膜炎、关节炎和胆囊炎最终可以消退，不会导致永久性的损害。

【诊断】

诊断主要根据症状，而不是根据特殊的实验室检查。根据持续至少5天的发热和有5种体征（皮疹、手足红肿、眼结膜充血、嘴唇和口腔病变、淋巴结肿大）中的4种，即可作出诊断。血液化验首先显示白细胞增高和红细胞降低（贫血症）；然后可以出现血小板增多。由于某些器官系统受到损害，其他实验室检查的结果也可能显示异常。

【预后】

如患儿的冠状动脉未受影响，通常可能痊愈。大约有1％～2％的川崎综合征患儿死于并发的心脏病。其中，超过50％的患儿在第一个月内死亡，75％的患儿在2个月内死亡，95％的患儿在6个月内死亡；但是死亡也可能发生在10年以后难以预料的某一天。小的冠状动脉瘤在一年内可能消失，但是冠状动脉仍然脆弱，数年后有可能引发心脏病。

【治疗】

早期治疗能大大减少冠状动脉损伤和加速退热，并减轻皮疹和不适。可静脉注射大剂量丙种球蛋白和口服阿司匹林1～4天。一旦发热减退，即应减少阿司匹林的剂量，但仍需继续服用数月，以减少冠状动脉损伤和血栓形成。

医生经常使用心电图检查心脏并发症。对较大的冠状动脉瘤，需用抗凝血药物如华法林加阿司匹林治疗。小动脉瘤单用阿司匹林即可。如果患儿感染了流感或水痘，有时则要暂时服用潘生丁而非阿司匹林，以减少患雷耶综合征的危险。

川崎综合征的并发症

与心脏有关的并发症

·将血液供给心脏的动脉炎(冠状动脉炎)

·冠状动脉局部扩张(动脉瘤)

·心脏周围的包膜炎(心包炎)

·心脏肌肉炎(急性心肌炎)

·心力衰竭

·心脏肌肉死亡(心肌梗死)

其他并发症

·异常皮疹

·眼内感染(前葡萄膜炎)

·关节疼痛或发炎(主要是小关节)

·非感染性脑膜炎(无菌脑膜炎)

·胆囊炎

·腹泻