第五节　角膜先天异常

一、大角膜（macrocornea）

先天性大角膜是指角膜直径超过12毫米以上，但眼压不高，角膜透明，弯曲度正常，角膜缘变宽，虹膜后移，前房较深，瞳孔略大，晶体无混浊。常伴有屈光不正，亦可有正常视力。病情为非进行性。常为双眼，男性多见。系家族遗传性疾病。因常与大眼球（Megalop-hthalmos）相伴随，故应与先天性青光眼的“牛眼”或“水眼”状态相鉴别。

二、小角膜（microcornea）

先天性小角膜是指角膜直径在10毫米以下，角膜弯曲度增大，前房浅。常伴有高度屈光不正或弱视，亦有保持正常视力者。小角膜常是眼球的组成部分，眼球发育一般是完全的，但亦可伴有虹膜、脉络膜缺损，眼球震颤和继发性青光眼。

三、圆锥角膜（keratoconus ）

是一种先天性的发育异常，为常染色体隐性遗传疾病。发病始于青春期，首先表现为近视性散光；角膜中央区逐渐变薄、膨隆，呈圆锥状突出，发展缓慢，常双眼受累，一眼可先发病。晚期后弹力层可随时破裂，房水进入角膜基质，因而可突然发生急性角膜水肿、混浊。由于愈合后会遗留线纹状瘢痕，使视力更趋下降。早期戴接触镜矫正视力，当视力不能矫正或中央区角膜混浊、圆锥进行性发展时，行角膜移植术。（图6－12）

图6－12 圆锥形角膜

四、角膜皮样囊肿（corneal dermoid）

角膜皮样囊肿是一种先天性的肿瘤，可累及来源于中胚叶或外胚叶的组织，通常出现于角、巩膜缘处，特别常见于颞下侧。侵犯角膜和巩膜。肿物表面光滑，呈黄红色圆形状。一般视力不受影响。可行手术切除，同时进行板层角膜移植术。（图6－13）

图6－13 角膜皮样瘤