第三节 病理反射pathoiogic
是生理性浅、深反射的反常形式，其中多数属于原始的脑干和脊髓反射。主要是锥体束受损时的表现，故称病理反射。出现病理反射肯定为中枢神经系统受损。但在1岁以下的婴儿
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1.巴彬斯基征:传入神经为胫神经，中枢在骶髓1的后角细胞—腰髓4-5和骶髓1-2的前角细胞，传出神经为腓深神经。巴彬斯基征是锥体束损害相当可靠的指征，多见于锥体束损伤，亦可见于深睡、深度麻醉、药物或酒精中毒、脊髓病变、脑卒中、癫痫发作后的Todd氏麻痹时和低血糖休克等。疼痛过敏者、足刺划疼痛过重者，舞蹈症或手徐动症常有不随意运动。可出现Babinslci征，这是由于患者多动之故。
2.卡道克征:与巴彬斯基征相同。
3.高尔登征:与卡道克征相同。
4.欧笨海姆:与高尔登征相同。
【临床表现】
1.巴彬斯基征:患者仰卧位:用一钝尖刺激物刺划病人的足外侧缘，由足跟向前至小趾根部再转向内侧，引起拇趾背屈，其余四趾屈及扇形展开，称“开扇征”，是典型的巴彬斯基征阳性表现。第二种方法为刺激足底外侧缘时只出现拇趾背屈，其余四趾不牙合屈也不扇开。第三种方法是刺激足底外侧时，拇趾及其它四趾皆背屈，伴有四趾的扇形分开。临床上有足趾“开扇征”而无拇趾背屈，只能认为有锥体束损伤的可能性，不能肯定为巴彬斯基征阳性。
2.高尔登征:患者平卧，检查者用于挤捏腓肠肌，出现拇趾背屈为阳性。其临床意义同巴彬斯基征。
3.卡道克征:患者平卧位，双下肢伸直，用一钝尖物由后向前轻划足背外侧部皮肤出现足拇趾背屈，即为阳性。其敏感性与临床意义与巴彬斯基征相同。
4.欧笨海姆征:检查者用拇指和食指沿病人胫骨前自上而下加压推移，其反射和巴彬斯基征相同，其临床意义也相同。
【鉴别诊断】
（一）肌萎缩侧索硬化（amyotrophiclateral sclerosis） 早期一侧上肢运端肌肉萎缩，逐渐出现其它肢体肌萎缩，下肢及躯干偶可受累，最后面肌及舌肌受累才出现萎缩，1-2年才发展到全身肌萎缩。早期锥体束损害不明显，故早期诊断较困难，必须有明确的锥体束征才可确诊。约半数以上有Babinski征，无感觉障碍及大小便失禁，发生褥疮者罕见，早期有蚁行感、疼痛等。
（二）脑出血（cerebralhaemorrhage） 多有高血压病史，常在50～60岁发病，体力活动或情绪激动时突然起病，发展迅速，早期有头痛、呕吐等颅内压增高征象，意识障碍，伴有脑膜刺激征及偏瘫、失语等脑局部症状，病情加重可出现昏迷，四肢肌张力低，鼻声呼吸，反复呕吐，常有双侧瞳孔不等大，一般为出血侧瞳孔扩大，部分病例两眼向出血侧凝视，出血灶的对侧偏瘫，肌张力偏低，巴彬斯基征阳性。针刺瘫痪侧无反应。腰穿可呈血性脑脊液，CT显示高密度灶。MRI、T[XB]1[/XB]W、T[XB]2[/XB]W脑内高信号区。
（三）脑血栓形（cerebralthrombosis） 多发于60岁以上老年人，伴有高血压病史及脑动脉硬化者和冠心病或糖尿病史，男性多于女性。常于睡眠中或安静休息时发病，1-4天内达高峰、昏迷较轻，头痛、呕吐者少见，瞳孔无变化，眼底动脉硬化，病灶对侧肢体瘫痪，常出现偏瘫、失语、偏身感觉障碍、偏盲等。颈部有抵抗，肌张力低，病侧巴彬斯基征、卡道克征及高尔登征阳性。脑脊液检查多正常，颅脑CT显示低密度区。MRI、T1M低信号区，T[XB]2[/XB]M稍高信号区。
（四）多发性硬化（multiplesclerosis） 多在20-40岁之间发病，很少在10岁以下（3%）及50岁以上（5%）发病者，女性多于男性。多有缓解与复发病史，多有复视，单侧或双侧肢体无力，肢体的感觉异常，锥体束受损可出现痉挛性肢体瘫，可表现为截瘫、四肢瘫三肢瘫、偏瘫或单瘫，腱反射亢进，Babinski征阳性。
（五）良性流行性神经肌无力（benignepidmic neural myasthenia） 初期可有低热或无发热，潜伏期约1周左右，伴有上呼吸道感染，咽痛、胃肠道症状等。全身淋巴结肿大，以颈部淋巴结肿大明显，神经系统受累者侧出现头痛、颈硬及颈痛、肌肉痛。眼球震颤，复视，肌阵挛，咽喉部肌无力，肢体软弱乏力，腱反射正常、亢进或减退，病理征阳性。肌束颤动，伴有肌肉疼痛及压痛，皮肤感觉过敏。失眠及多梦、情绪不稳、注意力不集中，忧郁、癔病样发作等。
（六）高血压脑病（hypertensiverencephalopathy） 多见于急进型或严重缓进型高血压病人，表现为剧烈的头痛、头晕、呕吐、头胀或精神错乱。本病的全面发展可能需要12～48小时，以后出现全身性抽搐，肌阵挛，昏迷及局灶性神经障碍，并可出现半身轻瘫、失语、局灶性癫痫发作以及视网膜性或皮质性失明，也可出现视乳头水肿，视网膜出血及渗出，血压突然升高。病理反射阳性。腰穿脑脊液多正常，压力增高。
（七）多发性脑梗塞痴呆（dementiacausedmultiple cerebral infarcion） 主要症状有记忆力减退，智力迟钝，定向力障碍，判断力差及缺乏自知力。近记忆明显减退，容易遗忘，但远记忆一般保持较好，对很熟的人不认识，把时间地点弄错。专业知识也遗忘，计算力差，说话词不达意，甚至不连贯，精神淡漠，反应迟钝、自私自利，自我中心，伴有情绪不稳定，脾气急躁，多疑，妄想等。晚期有痴呆，桡动脉、足背动脉、股动脉两侧搏动正常，可听到血管杂音。腱反射增高，双侧Babinski征阳性。掌颏反射、吸吮反射、眉间反射阳性。
（八）葡萄膜大脑炎（uveoencephalitis） 发病年龄以25-50岁多见，常于春天发病。先有脑膜刺激症状、嗜睡、意识障碍，偶可有偏瘫和失语。偏瘫侧肌张力增高，腱反射增强，巴彬斯基征阳性。发病1-2周出现急性弥漫性葡萄膜炎，视力骤减，睫状体充血，虹膜后粘连，瞳孔缩小，玻璃体混浊，或视网膜浮肿。视乳头充血，边缘不清，甚至视网膜剥离。尚可出现耳鸣、耳聋和平衡障碍。可出现皮肤白斑、白发和脱发等。
（九）肝性脊髓病（hepaticmyelopathy） 本病实际上并不少见，因多数病人肝性脑病并存，临床症状被脑病的意识及运动障碍所掩盖而误诊。病理检查发现脊髓后束、侧束的脱髓鞘改变。此病发病缓慢，进行性加重，双下肢无力、走路不稳，可伴有括约肌障碍。双下肢肌力，减退、肌张力增高，腱反射亢进常有阵挛，病理反射阳性。音叉震动及关节位置觉减退，痛、触觉正常。瘫痪肢体肌力3-4级。完全性截瘫少见，无明显的病损感觉水平。血氨升高。
（十）亚急性联合变性（subacutecombined degeneration） 本病无明显的家族史或性别差异。多在中年慢性起病，渐进性加重，早期足趾及手指末端对称性感觉异常，渐向近端伸延。两下肢无力，肌张力减低，轻度肌萎缩，腱反射迟钝。深浅感觉均可出现障碍，呈周围性分布，可伴有肌肉压痛，后索与侧索变性时有四肢无力、肌张力增强、腹壁反射消失。巴彬斯基征、卡道克征阳性。并有大小便失禁、可伴有恶性贫血的苍白，消化不良及舌炎。周围血象及骨髓涂片可见巨细胞性高血红蛋白性贫血。
（十一）甲状旁腺机能亢进（hyperparathyroidism） 主要症状有舌肌震颤，舌肌萎缩，类似肌萎缩侧索硬化症。有的可有声音嘶哑，声带麻痹，吞咽困难。少数病人合并有神经性耳聋或腱反射亢进，叩一侧腱反射时对侧肢体亦出现反射活跃，巴彬斯基征阳性。下肢近端的肌肉常易疲劳和无力。骨盆带及肩胛带的肌肉在活动后常有疼痛及感觉异常，并可出现肌萎缩。受侵肌肉的肌张力低，腱反射活跃。背部疼痛，并伴有压痛，无固定部位。
（十二）癔病性截瘫（hystericparaplegia） 女性多见，病前多有精神因素，弛缓性与痉挛性截瘫均可见，变化多端，瞬间呈弛缓性，瞬间又呈痉挛性，没有括约肌障碍，无褥疮及皮肤营养障碍与肌萎缩，肌腱反射与浅反射正常。绝无Babinski征。富于暗示性。
二、吸吮反射 强握反射（sucking reflex palmchin reflex）
【病因和机理】
1.传入神经为三叉神经第一支，中枢在前桥三叉神经感觉主核—网状结构—面神经核，传出神经面神经。此反射出现多见于额叶病变、假性球麻痹。
2.强握反射:多见于额叶病变:尤其见于运动的前区病变。一侧存在时意义较大，提示对侧额叶病变。两岁以下的儿童有此反射为生理性的，无临床意义。强直性跖反射多见于病变对侧，偶见于同侧，此反射属原始反射。
【临床表现】
1.轻划或轻叩唇部，立即出现口轮匝肌收缩，上下唇噘起，引起“吸吮”动作。正常人无此反射。
2.强握反射:用移动着的物体（如叩诊锤柄）或手指接触患者手掌时，引起该手持续的握持，即为强握反射阳性。两岁以后此反射消失。或此反射持续存在，是锥体束受损症状。
【鉴别诊断】
（一）额叶病变（frontal lobelesion） 肿瘤的生长速度和发展的方向不同，出现的临床症状也不同。如向双侧扣带回前部侵犯出现缄默症、植物神经紊乱、一侧或双侧下肢瘫痪及左手失用，用时出现意识障碍。侵犯运动前区病变对侧出现强握反射阳性。吸吮反射阳性，或Hoffmam征与Babinski征阳性，出现额性共济失调或精神症状时应高度怀疑有额极病变的可能。
（二）假性球麻痹（pseudobulbaupalsy） 临床主要表现构音困难，暴发性语言。唇音、喉音含混不清，发音单调、低哑、粗钝。进食困难，不能将食向咽部推动。软腭和咽肌麻痹出现反呛现象。软腭反消失，咽反射存在，是假性球麻痹的重要体征，早期更有诊断意义。假性球麻痹是上运动神经元麻痹，所以除了生理性脑干反射活跃或亢进以外，还出现一些病理性反射，叫做病理脑干反射可有吸吮反射、掌颏反射、仰头反射、下颌反射，这些反射可在没有明显的锥体束或大脑病征时引出，因而早期诊断有价值。
（三）阿尔采末氏病（alzheimer’sdisease） 30岁以后任何年龄均可发病，无性别差异，起病隐袭，以遗忘为最早期、最突出的症状，近记忆力丧失更为突出。进行性智能减退、反应迟钝、判断力和理解力下降，重复语言和无意义的重复动作。行为不当、兴奋、夸大、欣快和工作能力减退。后期还可出现意识模糊，面无表情，很少眨眼，常有伸舌、吸吮和舐舌反射。半屈曲姿势，动作慢，最终严重痴呆，卧床不起，头颅CT可见脑萎缩和脑室扩大。
三、掌额反射（palmomental reflex）
【病因和机理】
传入神经为正中神经，中枢在颈髓5-8和胸髓1的后角细胞柱，脊髓丘脑束一脑桥面神经核。传出神经面神经。在皮质脑干束病变时此反射出现，尤其双侧皮质脑干束病变时明显亢进，累及面神经的核上纤维时可出现此反射。可见于脑动脉硬化、肌萎缩性侧索硬化、周围性面神经麻痹、球麻痹、多神经炎，因影响传或传出神经时，而出现此反射，皮质桥延束（尤其是双侧）损害时亢进，额叶病变时对侧掌颏反射亢进。
【临床表现】
用钝针轻划或用针刺手掌大鱼际部皮肤，引起同侧下颌部颏肌收缩。正常人也可出现此反射，但双侧收缩对称，反射性肌肉收缩幅度甚小，下颏肌收缩不持续，但正常人出现者与病理性的表现不同，病理性掌刻反射范围比较广泛，不单纯限于大鱼际，而在手背、上肢、躯干、甚至刺激下肢也可出现。病理性掌颏反射肌肉收缩幅度大，而且持续时间长。
【鉴别诊断】
（一）周围性面神经麻痹（peripneralpaciacial paraysis） 多有受凉及感染病史，病灶同侧全部颜面肌肉瘫痪，口角下垂、船帆征阳性。抬眉受限，额纹变浅或消失，眼睑不能充分闭合，在角膜下缘露出巩膜带，眼球较健侧上移。健侧颈阔肌收缩，麻痹侧不收缩。因茎突舌肌和腭舌肌麻痹舌偏向健侧。偶见听觉过敏、麻痹侧眼轮匝肌反射、口轮匝肌反射、恐下瞬目反射、视反射和掌颏反射低下。侧腱舌前2/3哇觉障碍，眼泪有时外溢，乳儿发生面神经麻痹时吸吮受限，麻痹侧唾液分泌减少。
（二）球麻痹（bulbar paralysis） 多有双侧延髓神经运动功能丧失及植物神经功能失调，唾液分泌增多，由于咽下不良及唇麻痹而流涎。出现软腭、咽肌、喉肌和舌肌的周围性瘫痪。早期言语障碍，舌肌纤维颤动，伴有舌肌萎缩，舌体逐渐变小，严重的出现舌肌瘫痪，颜面及口轮匝肌受累，因该肌的瘫痪，出现发音含混不清，由于舌肌的萎缩而出现口唇变薄，闭唇无力，唇多皱摺，吹哨不能。软腭和咽肌的麻痹，而出现喉音、腭音障碍。而后出现鼻音。因迷走神经的运动功能丧失，而出现发音困难，病情加重时出现吞咽困难，饮水反呛，咽反射消失和咀嚼无力。侵犯面神经核，则有双侧面部表情肌周围性瘫痪，颜面呆板无表情，而出现掌颏反射减低。随病情加重出现呼吸节律失调。甚至出现潮氏呼吸与呼吸暂停等现象。晚期出现循环衰竭而死亡。
（三）多发性神经炎（polyneuritis） 受累肢体有疼痛或感觉运动障碍，病变区有触痛或压痛，腱反射消失，深浅感觉减退或消失。对称性的下运动神经元性瘫痪，肌张力减，踝反射的减低常较膝反射为早，肌萎缩远端重于近端。下肢肌肉萎缩以胫前肌、腓骨肌，上肢以骨间肌、蚓状肌、大小鱼际为明显，可出现手、足下垂。有肢体远端皮肤对称性发凉，光滑、变薄或干燥、无汗或多汗，因影响传入神经或传出神经，掌颏反射降低。
（四）脑梗塞（cerebralinfarction） 本病多见于50～60岁以上，患者有高血压、动脉硬化或糖尿病者。男性多于女性，多在安静状态下或休息时起病。额叶及内囊病变时，出现精神症状及偏瘫，偏身感觉障碍和偏盲，优势半球病变伴有失语，非优势侧受累对侧感觉忽略障碍及体感觉障碍等。额叶病变时而对侧掌颏反射阳性。
（五）脑动脉硬化（cere bral arteriosclerosis） 年龄多在45岁以上，早期可类似神经衰弱表现，头痛、头沉、头晕、耳鸣眼花、肢体发麻、震颤、失眠、遗忘、思维迟钝、注意力不集中、计算力差、工作效率差、记忆力减退，随病情进展出现脑器质性精神症状和痴呆，伴有人格的改变、淡漠、漫不经心、稚气、不讲卫生、话多、重复语言、罗嗦或言语减少。颞浅动脉条梭状发硬，腱反射不对称，掌颏及吸吮反射阳性。
（六）多发性脑软化（multiple enephalomalacia）多发在50岁以上，伴有高血压病史，脑内出现多发性不规则的小囊腔，其直径为0.5-1.5mm。记忆力差，智能低下，计算力低下，无故地发笑，失定向力，徘徊不定，甚至出现痴呆。出现一侧上、下肢小脑性共济失调及轻度瘫痪，腱反射亢进，Babinski征阳性及同侧掌颏反射阳性。可有小脑性共济失调，但不是因为小脑损害造成，而是皮质桥脑束病变所致，只有轻微偏瘫，而无感觉障碍及失语症。可有构音障碍，中枢性面瘫及舌瘫，吞咽困难，手握力差，指鼻试验阳性。