第二节 血栓闭塞性脉管炎
血栓闭塞性脉管炎主要累及四肢中、小动、静脉，以下肢血管为主。我国各地均有发病，而以北方多见。好发于男性青壮年，女性少见。祖国医学中，本病属“脱疽”范畴。1908年，Leo Buerger发现病变血管有炎性反应和血栓形成的特点，故命名为血栓闭塞性脉管炎，又称为Buerger病。
一、病因及病理
本病的病因至今尚未完全明了。吸烟、寒冷、潮湿、营养不良和性激素异常一直被认为是本病的主要发病因素，而吸烟与发病的关系尤为密切。在发病机制的研究中，有人曾提出了血管神经调节功能障碍、血液高凝状态和肾上腺机能亢进等学说。近十多年来，免疫因素受到重视。通过对本病体液免疫、细胞免疫及免疫病理学的观察，不少学者认为，本病为一自身免疫性疾病。
病变主要侵犯中、小动脉，伴行静脉亦多有病变，但程度较轻。病变动脉缩窄变硬，血管全层呈非化脓性炎症。内膜增厚，内皮细胞和纤维细胞增生，淋巴细胞浸润。中层为纤维组织增生，外层为广泛性纤维细胞增生。血管壁的一般结构仍存在，管腔内血栓形成，使血管闭塞。后期血栓机化，可使血管腔再通，但再通的细小血管不能代偿正常的血流。病变常呈节段性，病变血管之间可有比较正常的血管。病程后期，血管壁及周围广泛纤维化，使伴行静脉和神经包围其中，形成一硬索条。静脉受累时的病理变化与动脉相似，但内膜层和血栓周围有较多的巨细胞、白细胞和淋巴细胞，中层有更多的成纤维细胞、白细胞和淋巴细胞，外层有广泛的成纤维细胞增生。除上述血管方面的病理变化外，尚有神经、肌肉、骨骼等组织的缺血性病理改变。
二、临床表现
本病起病隐袭，病理进展缓慢，常呈周期性发作，往往需经数年后才趋严重。病程的演变，根据肢体缺血的程度，可分为三期：
（一）一期（局部缺血期） 为病变的初级阶段。主要表现为患肢麻木、发凉、怕冷、酸胀、易疲劳、沉重和轻度间歇性跛行。后者为本期典型征象。当患者行走1～2里路程后，小腿或足部肌肉出现胀痛或抽痛，如果继续行走，则疼痛加重，最后被迫止步。休息后，疼痛立即缓解。再行走后症状又出现，被称为间歇性跛行。随着病情的发展，行走距离逐渐缩短。此乃因行走后肌肉需氧量增加所致。检查患肢皮温降低，皮色较苍白，足背动脉或（和）胫后动脉搏动减弱。常有游走性血栓性静脉炎。
（二）二期（营养障碍期） 患肢麻木、发凉、怕冷、酸胀等症状加重，间歇性跛行日益明显，行走距离缩短，休息时间延长，疼痛转为持续性。在肢体处于休息状态下，疼痛仍不止，称为静息痛。夜间更为明显。患肢皮温明显降低，皮色更加苍白，或出现紫斑、潮红，皮肤干燥，汗毛脱落。趾（指）甲增厚变形，小腿肌肉萎缩，足背动脉、胫后动脉搏动消失，腘动脉、股动脉搏动亦可减弱。
（三）三期（组织坏死期） 除上述症状继续加重外，患肢严重缺血，静息痛更为加重，疼痛剧烈，经久不息，患者日夜屈膝抱足而坐，稳夜不眠。食量减小，体力日衰，明显消瘦。若并发局部感染，可出现发烧、畏寒、烦躁等全身毒血症状。肢端组织缺血更为严重，产生溃疡或坏疽。大多为干性坏疽，趾（指）端干枯发黑，可向近端延伸。坏死组织脱落后，形成经久不愈的溃疡。若继发感染，则呈湿性坏疽。根据坏疽的范围，可分为三级：Ⅰ级，坏疽局限于趾（指）部；Ⅱ级，坏疽延及趾蹠（指掌）关节及蹠（掌）部；Ⅲ级，坏疽延及足跟、踝关节或踝关节以上。
以上分期是为了辨别病情轻重、病程不同阶段，便于掌握相应而有效的治疗。但分期不是一成不变的。若病变发展，症状可加重，如能及时治疗，侧支循环建立，局部血供改善，症状可以缓解，病情可以好转，期、级别都可改变。
三、诊断
血栓闭塞性脉管炎有明显的临床症状和体征，诊断一般并不困难。诊断要点是：①绝大多数病人是青壮年男子，尤有长期大量吸烟嗜好；②肢体足背或（和）胫后动脉搏动减弱或消失；③肢体有游走性血栓性浅静脉炎的病史或临床表现；④初发时多为单侧下肢，以后累及其它肢体；⑤一般无高血压、高血脂、动脉硬化或糖尿病等病史。
为了协助诊断，确定动脉闭塞的部位、范围、程度及侧支循环形成状况，除一般检查外，还可行下列检查：
（一）肢体抬高试验（Buerger氏试验）患者平卧，患肢抬高45°，3分钟后，观察足部皮肤色泽变化；然后让病人坐起，下肢垂于床旁，观察肤色变化。若抬高后足趾和足底皮肤呈苍白或腊黄色，下垂后足部皮肤为潮红或出现斑块状紫绀时，称为阳性结果。
（二）辅助检查 ①皮肤温度测定检查肢体不同部位的皮肤温度，两侧肢体相互对照，可显示患肢皮肤温度降低的程度和范围，有助于了解动脉闭塞的部位和缺血的程度。患肢皮温较健侧低2°时，即表示血液供应不足。②电阻抗血流图测定，应用血流图侧定仪，以测定组织的阻抗，来了解血液供应状况和血管弹性。患肢血流的波形，呈升支峰值幅度降低，降支下降速度减慢，其改变程度与患肢病变程度相平行。③多普勒超声血管测定和血流测定采用多普勒超声诊断仪，直接探查受累动脉，可以显示病变动脉的形态、血管的直径和血液的流速等。④动脉造影可清楚显示动脉病变的部位、程度和范围，以及侧支循环情况。但动脉造影可致血管痉挛、加重肢体缺血及损伤血管等不良后果，不宜常规应用，一般在作血管重建性手术前才考虑。
四、鉴别诊断
血栓闭塞性脉管炎应与下列疾病相鉴别：
（一）闭塞性动脉硬化症血栓闭塞性脉管炎和闭塞性动脉硬化症，均为慢性闭塞性脉病变，二者在症状、体征和病程发展上颇为相似，但闭塞性动脉硬化症有下列特点：①患者年龄较大，大多在50岁以上，不一定有吸烟嗜好；②常伴有高血压、高血脂，冠心病、动脉硬化或糖尿病；③病变动脉常为大、中型动脉，如腹主动脉分叉处、髂动脉、股动脉或腘动脉，很少侵犯上肢动脉；④X线摄片可显示动脉有不规则的钙化阴影；⑤无游走性血栓性浅静脉炎的表现。
（二）雷诺（Raynaud）综合征 为血管神经功能紊乱引起的肢端小动脉发作性痉挛，其临床主要表现，为当受冷或情绪激动后，手指（足趾）皮色突然变为苍白，继而发紫，逐渐转为潮红，然后恢复正常。少数血栓闭塞性脉管炎患者，早期也可出现雷诺综合征的上述表现，因而必须与其相鉴别。雷诺综合征的特点如下：①大多为青年女性；②发病部位多为手指，且常为对称性发病；③患肢动脉搏动正常，既便病程较长，指（趾）端也很少发生坏疽。
（三）多发性大动脉炎 多见于青年女性；病变常累及多处大动脉；活动期常有低烧、红细胞沉降率增快；造影显示主动脉主要分支开口狭窄或阻塞。
（四）结节性动脉周围炎 本病主要侵犯中、小动脉，肢体可出现类似血栓闭塞性脉管炎的缺血症状，其特点为：①病变广泛，常累及肾、心、肝、胃肠道等动脉；②皮下有循动脉行径排列的结节、紫斑、缺血或坏死；③常有发热、乏力、红细胞沉降率增快及高球蛋白血症等；④确诊常需行活组织检查。
（五）糖尿病性坏疽 血栓闭塞性脉管炎发生肢端坏疽时，需与糖尿病性坏疽鉴别。糖尿病患者有繁渴、易饥、多尿的病史，尿糖阳性，血糖增高。
五、治疗
血检闭塞性脉管炎的治疗原则，主要是促进侧支循环，重建血流，改进肢体血供，减轻或消除疼痛，促进溃疡愈合及防止感染，保存肢体，以恢复劳动力。重点是改善患肢的血液循环。目前，治疗血栓闭塞性脉管炎的方法很多，均有一定的疗效。现介绍一些较常用的治疗方法，可根据病情和临床分期，综合应用。
（一）非手术疗法
A.一般疗法 严禁吸烟，防止受冷、受潮和外伤。患肢适当保暖，但不宜热敷或热疗，以免组织需氧量增加，加重组织缺氧、坏死。勿穿硬质鞋袜，以免影响足部血循环。患肢作Buerger氏运动，以促进侧支循环的建立。方法：患者平卧，抬高患肢45～60°，维持2～3分钟；然后患者坐起，两足下垂于床边，维持4～5分钟；再平卧，患肢平放于床上，休息4～5分钟。如此每日3次，每次操作5～10次。疼痛较重者可用消炎痛、索密痛等镇痛药。吗啡、唛啶等药易成瘾，应慎用。
B.药物疗法
1.中医中药 根据中医辩证和西医辨病相结合的方法，采用中药分型治疗。①阴寒型 多属于早期或恢复阶段。治则以温经散寒为主，佐以活血化瘀，可先用阳和汤加减。②气滞血瘀型 多为第二期。治则以疏通经络，活血化瘀，选用当归活血汤加减。③湿热型 为三期轻度趾端坏疽、溃疡继发感染。治则以清热利湿为主，佐以活血化瘀，可用四妙勇安汤加味或茵陈赤小豆汤加减。④热毒型 为第三期继发感染及毒血症。以清热解毒为主，佐以凉血化瘀，可用四妙活血汤加减。⑤气血两虚型 多见于恢复阶段或病久体质虚弱者。以补养气血为主，可用顾步汤加减。
此外，经临床应用和药理学研究，发现一些中草药，具有改善微循环，促进侧支循环形成，并有抗凝、消炎和止痛作用。目前临床常用的有：①毛冬青 其有效成分为黄酮甙，有扩张外周血管和消炎作用。每日200～300克冲服或煎服。亦可用毛冬青针剂，每次2～4ml，每日1～2次，肌肉注射。②复方丹参注射液 每次2～4ml，每日1～2次，肌肉注射。亦可用20ml加入5%葡萄溶液500ml内，作静脉滴注，每日1次，一般2～4周为1疗程。临床研究证实，复方丹参具有加速红细胞流速，改善外周微循环，减少血液瘀滞，达到活血化瘀的作用，能有效地改善临床症状和促进溃疡愈合。③莪术油 以0.3%莪术油50ml，加入5%葡萄糖溶液500ml内，作静脉滴注，每日1次，14次为疗程，对改善症状也有较好效果。
2.血管扩张药 应用血管舒张药物，可缓解血管痉挛和促进侧支循环。常用的血管扩张药有：①妥拉苏林（Tolazoline，苄唑淋，priscoline） 每次25～50mg，口服，一日3次；或2～50mg，肌肉注射，每日1～2次。②罂杰碱（papaverine） 30～60mg，每日3～4次，口服或皮下注射。此药有成瘾性，不宜长期使用。③烟酸 50～100mg，口服，每日3次。④硫酸镁 2.5%硫酸镁溶液100ml，静脉滴注，每日1～2次，15次为1疗程。间隔2周后可行第2疗程。⑤其它 如酚妥拉明、苯苄胺、苄丙酚胺和丁酚胺等皆可选用。
3.低分子右旋糖酐 能减少血液稠度，增加红细胞表面负电荷，抗血小板集聚，因而能改善微循环，防止血栓延伸，促进侧支循环形成。每次500ml，每日1～2次，静脉滴注，10～14天为1疗程。间隔7～10天可重复使用。溃疡坏疽继发感染时不宜使用，以免引起炎症扩散。
4.去纤维蛋白治疗 应用从蛇毒中提取的一种抗凝作用的物质，可以降低纤维蛋白原和血液粘度，用以治疗动静脉血栓获得良好效果。近年，我国先后从东北蛇岛和长白山蝮蛇蛇毒中提纯出“抗栓酶”和“清栓酶”，用来治疗血栓闭塞性脉管炎，获得良好效果，且无明显副作用。
5.前列腺素E[XB]1[/XB]（PGE[XB]1[/XB]） 具有扩张血管、抗血小板和预防动脉粥样硬化作用，近年来才用于治疗血栓闭塞性脉管炎。
C.物理疗法
1.超声波 用ZY-1型超声波仪，采用直接和间接接触法，对患肢进行治疗。每日1次，每次30～60分钟，6次后休息1天，24次为1疗程。
2.肢体负压与正负压交替疗法 肢体负压下，患肢血管能被动扩张，有改善血流和增加侧支循环形成的作用。治疗时将患肢置入密闭舱内，上肢给予-10.6KPa（-80mmHg），下肢予-13.3KPa（-100mmHg）之压力，每次10～15分钟，每日1～2次，10～20次为1疗程。正负压交替由于给予正、负两种压力的组合加压，正压下促进血液回流，负压下促进血液进入肢体，从而可使肢体血流增加，血循环得以改善。一般为-6.7～+13.3KPa（-50～+100mmHg）相互交替，各保持10～15秒，治疗时间30～60分钟，每日1～2次，10～20次为1疗程。
3.高压氧 在高压氧舱内，通过血氧量的提高，可增加肢体的供氧量，对减轻疼痛和促进伤口愈合有一定疗效。每日一次，每次3～4小时，10次为一疗程。
（二）手术疗法
1.腰交感神经节切除术 腰交感神经节切除后，能使手术侧下肢血管张力缓解，血管扩张，促进侧支循环的建立。但主要改善皮肤的血液供应，对肌肉的血液循环改善不明显，手术需切除2～4腰交感神经节和神经链，男性患者，避免切除两侧第1腰交感神经节，以免术后发生射精功能障碍。适用于腘动脉以下动脉搏动减弱或消失的第一、二期患者。一般术前应行腰交感神经阻滞试验，若阻滞后皮肤温度上升1～2℃以上，术后一般效果较好。若皮肤温度维持原状，说明动脉已经闭塞，血管张力解除后，并不能增进血流，就不宜行交感神经节切除术。亦有注射化学药物破坏交感神经节的方法，称为化学性交感神经节切除术。
2.动脉血栓内膜剥除术 适用于股腘动脉阻塞，动脉造影显示胫前、胫后或腓动脉中至少有一支动脉通畅者。血栓内膜剥除术有开放法和半开放法两种。前者动脉壁切口长，找出内膜和中层分离面后，直视下将血栓内膜剥除；后者切口小，以内膜剥除器剥除血栓内膜。
3.动脉旁路移植术 适应征与血栓内膜剥除术相同。应用自体大隐静脉或人工血管，在闭塞动脉的近、远端，行旁路移植（图2-117），使动脉血流经移植的血管，供给远端肢体。移植材料，以自体大隐静脉最好。
图2-117 动脉旁路移植
4.大网膜移植术 适用于腘动脉及其以下三支动脉广泛闭塞且静脉亦有病变者，分带蒂网膜移植与游离网膜移植两种。前者较简便，根据网膜血管的不同类型，将网膜裁剪延长（图2-118），通过皮下隧道，将网膜引至肢体远端；后者较复杂，游离的网膜蒂血管与股血管分支吻合（图2-119）。
图2-118 大网膜血管类型及延长方法
图2-119 游离网膜移植术
A.大网膜裁剪示意图；B.胃网膜右动脉与股深动脉肌支作端一端吻合,其静脉与大隐静脉主干作端一端吻合,大网膜裁剪延长,经皮下隧道拉至内踝上方
5.肢体静脉动脉化 适用于动脉广泛性闭塞而静脉正常者。手术将动脉血流引入静脉，利用静脉系统作为向远端肢体灌注动脉血流的通道。分浅静脉型、高位深静脉型和低位深静脉型三种手术类型。
6.截肢术 趾（指）端已有坏疽，感染已被控制，待坏死组织与健康组织间界线清楚后，可沿分界线行截趾（指）术。若肢体有比较广泛的坏死，合并毒血症或有难以忍受的剧烈疼痛，经各种治疗均无改善，可考虑行截肢术。