主动脉瓣狭窄

主动脉瓣狭窄约占风湿性瓣膜病的1／4，男性多见，常同时伴有关闭不全和二尖瓣病变。

【病理及病理生理】

风湿性主动脉瓣狭窄为瓣叶增厚，交界处有粘连，有瓣叶缩短时常伴有关闭不全，正常主动脉口面积为3cm2，当瓣口面积＜1cm2时，左心室排血受阻，左心室压力增加。左心室－主动脉间压力阶差增大，左心室肥厚。当心功能不全出现后，有左心室扩张，顺应性减低，心排出量减少，左心室舒张末压增高，和肺淤血。由于心排血量减低及左心室肥厚，心肌耗氧量增加，活动后，可有心肌缺血、心绞痛及各种心律失常。

【临床表现】

一、症状　轻者可多年无症状。严重狭窄者可有晕厥，心绞痛或心衰，少部分病例可发生猝死，系因心肌缺血引起的室颤及心搏骤停。

二、体征　左心室肥厚明显时，出现心尖搏动向左下移位。主动脉瓣区有4－5级喷射性收缩期杂音，向颈部传导；伴有收缩期细震颤，为本病的典型体征，主动脉瓣第二音减低并有逆分裂，小部分患者可听到收缩期喷射音。狭窄严重时，心尖部可听到第四心音，左心功能不全后，心尖可听到第三心音，脉压变小。

【实验室及其他检查】

一、X线　早期或轻度狭窄者心影正常，后期有左心室增大，主动脉弓受长期血流喷射影响有狭窄后扩张。

二、心电图　 左心室肥厚及劳损。

三、超声心动图　主动脉瓣增厚，开放速度减慢及幅度较小，左心室室壁增厚，多普勒超声于主动脉瓣测出收缩期湍流频谱。

四、心导管　左心导管示左心室－主动脉间压力阶差增加。左心室造影显示主动脉瓣口狭窄程度。

【诊断及鉴别诊断】

依据典型体征，X－线，心电图及心导管和造影可明确诊断，需要注意与其他原因所致的主动脉瓣口狭窄鉴别。

一、先天性主动脉瓣狭窄　瓣上狭窄常为主动脉窦上的纤维组织嵴先天性异常，同时有大血管异常，常伴有智力迟钝及发育障碍，面容异常，多早年死亡。瓣下狭窄多为流出道纤维肌环引起。成人瓣膜狭窄多为二叶主动脉瓣长期受血流冲击。易于发生瓣膜增厚纤维化或钙化，常与主动脉缩窄或其他先天性心血管畸形并存，易并发感染性心内膜炎。超声波及左心室造影有助于鉴别。

二、老年性变性性主动脉瓣钙化所致的主动脉瓣狭窄　常见于老年人。钙化多位于瓣口根部，故瓣叶活动度尚好，无收缩期喷射音，X线可见有瓣膜钙化。

三、原发性肥厚性梗阻型心肌病　肥厚性梗阻型心肌病有以下特点可助区别：①收缩期喷射性杂音部位较低，多在胸骨左缘第Ⅲ－Ⅳ肋间最响，较少向颈部传导，杂音于回心血量减少或心室收缩力加强时增强，反之则减弱。②主动脉第二心音正常。③无收缩期喷射音。④超声心动图示在心室室间隔与游离壁厚度之比＞1.3:1，左心腔变小，左心室流出道狭窄（＜20mm），二尖瓣前叶收缩期前向运动，主动脉瓣收缩中期关闭。⑤心血管造影，左心室腔显示倒锥形改变。

【并发症】

除晕厥、心绞痛、心力衰竭外，约3－5％无症状患者可发生猝死，有症状者猝死占15－20％，合并主动脉瓣关闭不全时，易发生感染性心内膜炎。

【治疗】

一、内科治疗　①有症状的患者，应限制体力活动，以防止晕厥，心绞痛和猝死。出现心力衰竭时，应用利尿剂及血管扩张剂时，需注意避免由于回心血量急骤减少所致的左心室充盈量突然下降而产生的晕厥等症状。②各种器械检查、手术前后，应注意防治感染性心内膜炎。③有心房颤动或心动过速时，需及时处理，以免影响心排血量。④以主动脉瓣狭窄为主的青年患者，若有症状，瓣膜活动度好，无钙化，可考虑先行经皮穿刺导管球囊扩张成形术。若伴有明显关闭不全时，仍需行瓣膜置换术为宜。

二、外科治疗　瓣膜置换术的适应症为①有晕厥或心绞痛的病史。②心电图示左心室肥厚和劳损。③心功能Ⅲ－Ⅳ级。④左心室－主动脉间压力阶差＞6.65kpa(50mmHg)。